ximia.org - сайт о химии для химиков
РАЗДЕЛЫ САЙТА
Разная химия
Неорганическая
Органическая
Биологическая
Наглядная биохимия
Токсикологическая

База знаний
Химическая энциклопедия
Справочник по веществам
Таблица Д.И. Менделеева
Гетероциклические соед.
Теплотехника
Углеводы

Партнёры по химии
Всё об Алхимии

Химия в жизни
Каталог предприятий

Дополнительно
Лекарственные средства Фармацевтический справ.
 
Всё о Химии - Ximia.org

СФИНГОМИЕЛИНЫ


Алфавитный указатель: А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я


СФИНГОМИЕЛИНЫ (от греч. sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos - мозг), соед. общей ф-лы (R-алкил,4097-9.jpgалкенил С1517, R'-алкил, алкенил С1525); имеют D-эритро-конфигурацию; относятся к сфинголипидам.

С.-кристаллич. бесцв. в-ва, т. пл. 170-220 °С (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках, легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много С. в сером и белом в-ве мозга, а также в оболочке аксонов периферич. нервной системы.

С. устойчивы к слабощелочному и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. в 2-3 н. НС1, давая смесь жирной к-ты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH, холина и фосфорной к-ты. Осн. представители сфингозиновых оснований - 4-сфингенин [R = СН3(СН2)12СН=СН] и сфинганин [R = СН3(СН2)14], жирных к-т-насыщенные и моноеновые к-ты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая, лигноцериновая и др.).

С. выделяют из мозга крупного рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бен-зоилцерамида RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH, к-рый фосфорилируют 2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH3)3 и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH3ONa в метаноле.

С., меченные радиоактивными атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках С. гидролизуются при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OH и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента

С. накапливается в клетках нервной и ретикулоэндотелиаль-ной систем и др. органах в кол-вах, в десятки раз превышающих норму, что приводит к психич. и неврологии, расстройствам (болезнь Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью 14СН3-меченого С. по оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов кожи или костного мозга больного.


===
Исп. литература для статьи «СФИНГОМИЕЛИНЫ»:
Галлер Г., Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. с · нем., М., 1979; Препаративная биохимия липидов, под ред. Л.Д.Бергельсона, Э. В. Дятловицкой, М., 1981; Химия липидов, М., 1983; Phospholipids, ed. by J.N. Hawthorne, G.B. Ansell, Amst-N.Y.-Oxf., 1982.

E. H. Звонкова.

Страница «СФИНГОМИЕЛИНЫ» подготовлена по материалам химической энциклопедии.

 

Всё о Химии для учеников, учителей, студентов и просто химиков